La tumeur

Définition

Le terme DESMOIDE vient du Grec "desmos" (« lien »).

C’est une tumeur qui attache ou relie des organes.

Il s’agit d’une tumeur de « structure bénigne » qui peut se développer à tout âge dans n’importe quel organe. Elle se développe surtout à partir des aponévroses des muscles (membre, paroi thoracique, abdomen) créant des sortes de « liens » et ce sans raison apparente sauf dans le cas d’enfants atteints d’une forme familiale de polypes digestifs.

Elle est le plus souvent guérie par la chirurgie au prix parfois de mutilations, dans certains cas elle récidive localement et prend le terme de Fibromatose Agressive ; la radiothérapie, des traitements médicaux comme les anti-inflammatoires, certaines antihormones ou même la chimiothérapie des cancers peuvent stabiliser l’évolution et les poussées.

Ni vraiment tumeur bénigne ni vraiment cancer au sens strict du terme, son origine est inconnue.

La rareté des cas limite les recherches, d’où la nécessité d’une coopération mondiale pour comprendre le mécanisme qui génère cette maladie, souvent invalidante, parfois grave et essayer de trouver des remèdes efficaces.

La brochure

ATTENTION !!!!! avant de télécharger la brochure, merci de lire ces quelques lignes

La brochure que vous allez télécharger a été réalisée par SOS Desmoide. De nombreuses années de travail en amont et des mois de préparation exclusivement liés a cette brochure ont été nécessaires. Le groupe association mais aussi des médecins et le comité de patients ont participé ensemble a la realisation de cette brochure. Celle-ci est également disponible en anglais sur notre site et a récemment été traduite en allemand par la nouvelle association allemande SOS DESMOID (DE). Dans un souci de rassemblement des forces pour lutter contre la maladie, nous avons besoin de votre soutien. Notre action est collective et s’exprime par l’adhésion. Que vous soyez patient, proche d’un patient ou médecin, l’adhésion est un engagement contre la maladie. Par votre adhésion, vous contribuez à donner à l’association le poids et la représentativité indispensables pour mobiliser les structures institutionnelles et médicales sur des actions de recherche. En étant adhérant, vous restez également informé des améliorations sur les connaissances de la maladie et sa prise en charge et vous contribuez ainsi a la réalisation de documents tels que cette brochure.

L’équipe SOS DESMOIDE.

 

S’informer c’est mieux comprendre et mieux prendre en charge sa maladie. A travers cette brochure, nous vous proposons une première information comprenant la définition, le diagnostic et les causes possibles de cette pathologie rare que représente la tumeur desmoïde. Jusqu’ici, aucun document n’avait été réalisé à l’intention des patients. En effet, la tumeur desmoïde étant considérée comme une maladie orpheline, compte tenu de la rareté des cas rencontrés, le peu de renseignements à la fois épars et complexes dont nous disposions n’avait pas encore fait l’objet d’une synthèse adaptée à la lecture des patients.

Pour tout renseignement sur cette brochure et sa diffusion, contacter le bureau de l’association.