Comment faut-il traiter ?

Le traitement d’une tumeur desmoïde est une affaire de spécialistes. Il n’y a pas de traitement standard qui convienne à tout le monde. Le traitement doit être adapté au cas par cas.

Les différentes options sont décrites brièvement ici :

Wait and see ou surveillance active

Il s’agit de surveiller de manière attentive la tumeur desmoïde par des IRM successives (ou par scanner dans certains cas). Ceci permet d’observer l’évolution de la maladie avant d’imposer un traitement qui ne serait pas indispensable. Cette approche fait actuellement l’objet d’une validation par plusieurs essais, dont un essai national français. 

La chirurgie

Il faut distinguer 2 situations totalement différentes : une chirurgie réalisée alors que l’on ignore encore le diagnostic de tumeur desmoïde et la chirurgie réalisée alors que le diagnostic est connu.

Actuellement, le diagnostic de tumeur desmoïde est porté après une chirurgie pour tumeur dont le diagnostic n’est pas établi. Dans cette situation, il existe un risque de rechute locale qui justifie une surveillance régulière.

Quant le diagnostic de tumeur desmoïde est connu (après une biopsie par exemple), de plus en plus de spécialistes ne recommandent pas de chirurgie systématique. Si cette chirurgie est réalisée, il doit être absolument être pratiqué par une équipe entraînée. 

La radiothérapie

La radiothérapie peut être utilisée dans 2 situations : soit en cas de progression ou de rechute (pour essayer de stabiliser ou faire diminuer la tumeur) soit après une chirurgie (pour diminuer risque de récidive locale). Mais la décision de radiothérapie doit prendre en considération les complications à long terme, notamment la perte de souplesse de la peau et des tissus de la zone traitée. Là encore, il faut absolument l’avis d’une équipe spécialisée. 

Les traitements médicaux

De nombreux traitements peuvent être utilisés en cas de tumeur desmoïde évolutive. L’efficacité de ces traitements est plus ou moins bien établie. Là encore, il n’y a pas de traitement standard. C’est un choix qui doit être réalisé au cas par cas. Ces traitements sont habituellement prescrits pour plusieurs mois et leur effet sur l’évolution de la maladie est lent voire retardé. 

Les anti-inflammatoires sont parfois utilisés seuls ou associés à d’autres traitements. Parmi les anti-inflammatoires, celui qui est le plus utilisé est le Sulindac, mais d’autres peuvent être prescrits (Celebrex, par exemple).

Le Tamoxifène est un médicament anti-œstrogène. Il bloque l’action des hormones féminines et est utilisé dans le cas de tumeurs desmoïdes influencées par la vie hormonale.

La chimiothérapie est utilisée dans les formes évolutives, progressives. Différents protocoles sont utilisés soit par voie orale (comme l’hydréa ou la Navelbine) soit par injection intraveineuse (association Méthotrexate/Vinblastine, par exemple).  

Les thérapeutiques moléculaires ciblées bloquent la croissance des tumeurs desmoïdes. Il s’agit de traitement en comprimé pris au long cours. Différents médicaments ont été essayé dans les tumeurs desmoïdes (Glivec, Nexavar …). Actuellement un de ces médicaments fait l’objet d’un essai en France (Votrient). Ces médicaments agissent sur des récepteurs présents sur les cellules tumorales, ces médicaments sont utilisés habituellement dans le traitement de cancers. Leur tolérance au long cours peut devenir difficile. 

La cryothérapie

Il s’agit d’une technique en cours d’évaluation qui consiste à détruire la tumeur par l’application sous anesthésie générale de tiges métalliques sui vont congéler à – 80°C la tumeur. Seuls quelques centres en France peuvent utiliser cette technique.   

La perfusion de membre isolé

Cette technique ne s’applique qu’aux tumeurs desmoïdes des membres (bras, avant-bras, cuisse, jambe). Elle consiste à perfuser une chimiothérapie à haute dose uniquement dans le membre atteint. Cette procédure se réalise sous anesthésie générale. Elle ne s’applique que dans quelques centres en France.