Qu'est-ce qu'une Tumeur Desmoide ?

La Tumeur Desmoide

Appelée également fibromatose agressive, fait partie de la classe plus large des tumeurs conjonctives ou des tissus “mous” La tumeur desmoïdes se développe à partir des muscles ou des enveloppes musculaires (aponévroses). La tumeur desmoïde est composée de cellules appelées fibroblastes* et de fibres  de collagène qui infiltrent envahissent les tissus avoisinants.

Au fait, ça veut dire quoi « Tumeur desmoïde » ?

« Tumeur » signifie simplement la présence d’une masse, d’une boule ; ceci ne préjuge pas du caractère bénin ou malin (cancer) de cette tumeur. « Desmoïde » vient du grec « Desmos » qui signifie liens ou bandes et qui fait référence aux prolongements de la tumeur, à sa consistance fibreuse.

Une tumeur bénigne ?

Les tumeurs desmoïdes appartiennent au groupe des tumeurs conjonctives parmi lesquelles on distingue les tumeurs malignes (cancers type sarcomes ou tumeurs stromales gastro-intestinales, GIST…) et des tumeurs bénignes fréquentes (lipomes, fibromes…). Les  tumeurs desmoïdes sont des tumeurs bénignes qui peuvent poser des problèmes complexes de prise en charge, avec pronostic fonctionnel. Contrairement aux cancers, elles n’ont pas de risque de métastase mais elles sont localement invasives, infiltrantes (provoquant douleur et/ou gène fonctionnelle) et présentent un risque élevé de rechute locale après chirurgie. 

La tumeur desmoïde est une tumeur bénigne, mais localement invasive et à haut risque de récidive locale

 

Une tumeur rare

Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs très rares. On estime qu’il y a environ 300 nouveaux cas par an en France. Les tumeurs desmoïdes peuvent survenir à tout âge, mais l’essentiel des cas est diagnostiqué vers 25-40 ans. Elles peuvent toucher aussi les enfants. Il y a plus de cas chez les femmes que chez l’homme.  

Une tumeur rare se définit comme une tumeur survenant avec moins de 60 cas par millions d’habitants par an ; la tumeur desmoïde est donc très officiellement une tumeur rare.