Association SOS Desmoïde
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La maladie

Définition

Le terme DESMOIDE vient du Grec "desmos" (« lien »).

C’est une tumeur qui attache ou relie des organes.

Il s’agit d’une tumeur de « structure bénigne » qui peut se développer à tout âge dans n’importe quel organe. Elle se développe surtout à partir des aponévroses des muscles (membre, paroi thoracique, abdomen) créant des sortes de « liens » et ce sans raison apparente sauf dans le cas d’enfants atteints d’une forme familiale de polypes digestifs.

Elle est le plus souvent guérie par la chirurgie au prix parfois de mutilations, dans certains cas elle récidive localement et prend le terme de Fibromatose Agressive ; la radiothérapie, des traitements médicaux comme les anti-inflammatoires, certaines antihormones ou même la chimiothérapie des cancers peuvent stabiliser l’évolution et les poussées.

Ni vraiment tumeur bénigne ni vraiment cancer au sens strict du terme, son origine est inconnue.

La rareté des cas limite les recherches, d’où la nécessité d’une coopération mondiale pour comprendre le mécanisme qui génère cette maladie, souvent invalidante, parfois grave et essayer de trouver des remèdes efficaces.



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