Mise à jour des recommandations européennes pour le traitement des tumeurs desmoïdes.
"La chirurgie d'emblée n'est plus le traitement standard des TD. Les séries rétrospectives ont montré des taux de survie sans progression de 50 % à 5 ans pour les patients asymptomatiques pris en charge avec en première ligne une approche conservatrice de type "wait and see", "attendre et voir". Ces patients sont restés sous observation étroite, de sorte qu'aucun patient n'a été perdu de vue et les stratégies de traitement auraient pu être modifiés en cas de croissance tumorale.
Aucun facteur pronostique significatif n'a pu identifier les patients qui n'ont pas besoin de traitement en étant seulement surveillés de ceux qui ont besoin d'un traitement dès le diagnostic.
De nombreuses équipes ont proposé de limiter davantage la morbidité postopératoire en considérant une période d'observation initiale pour tous les patients, surtout lorsque la chirurgie entraînerait une perte de fonction. En cas d évolution pendant la période de surveillance, la chirurgie est encore option valide. En cas de progression, un traitement médical ou une irradiation doivent également être discutés en fonction de la localisation et de l'âge.
Même si les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs bénignes, leur prise en charge est assurée par des experts prenant en charge habituellement des cancers. L’association SOS Desmoïde a milité pour que la prise en charge des tumeurs desmoïdes puisse s’intégrer dans les réseaux d’expertise NetSarc et RRePS, réseaux labéllisés par l’INCa.
L’INCa a labellisé fin 2009 deux réseaux de référence en France autour des Sarcomes et tumeurs desmoïdes: RRePS (Réseau de Référence en Pathologie des Sarcomes) et NetSarc (Réseau de prise en charge médicale des sarcomes).
Le réseau RRePS a pour objectif principal d'assurer une confirmation du diagnostic, entre autre de tumeurs desmoïdes. Les biopsies ou pièce opératoires sont adressées à des médecins anatomopathologistes, ayant une grande habitude de ce diagnostic. Quand cela est possible la recherche de mutation de Béta-caténine est réalisée. Ce réseau couvre tout le territoire national, les patients n’ont pas besoin de se déplacer pour cette confirmation diagnostique, une fois que la biopsie est réalisée. Cette étape est fondamentale, car les médecins du réseau RRePS sont amenés à rectifier le diagnostic de tumeurs desmoïdes dans 30% des cas environ.
Le réseau NetSarc est constitué de 28 centres experts dont les tâches sont d’assurer l’élaboration de recommandations thérapeutiques, d’organiser des réunions de concertation pluridisciplinaire (auxquelles participent les médecins de différentes spécialités) autour des dossiers des patients, de contribuer à la promotion de la recherche sur ces cancers rares, de contribuer à la surveillance épidémiologique et à l'observation de ces tumeurs en faisant le lien avec le réseau RRePS. C’est au sein de ce réseau que se trouvent les réunions de concertation pluri-disciplinaire, qui peuvent apporter un avis complet et argumenté sur la meilleure stratégie de prise en charge (cf carte). L’association peut vous aider à trouver la structure la plus proche de votre domicile ou le médecin qui pourra vous donner un avis ou vous prendre en charge. Même si les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs bénignes, leur prise en charge est assurée par des experts prenant en charge habituellement des cancers.
L’INCa a labellisé fin 2009 deux réseaux de référence en France autour des Sarcomes et tumeurs desmoïdes: RRePS (Réseau de Référence en Pathologie des Sarcomes) et NetSarc (Réseau de prise en charge médiale des sarcomes).
Le réseau RRePS a pour objectif principal d'assurer une confirmation du diagnostic, entre autre de tumeurs desmoïdes. Les biopsies ou pièce opératoires sont adressées à des médecins anatomopathologistes, ayant une grande habitude de ce diagnostic. Quand cela est possible la recherche de mutation de bêta-caténine est réalisée systématiquement. Ce réseau couvre tout le territoire national, les patients n’ont pas besoin de ce déplacer pour cette confirmation diagnostique, une fois que la biopsie est réalisée. Cette étape est fondamentale, car les médecins du réseau RRePS sont amenés à rectifier le diagnostic de tumeurs desmoïdes dans 30% des cas environ.
Pour les cas pédiatriques, il n’y a de réseau labellisé actuellement. Mais là encore certains pédiatres spécialisés dans la prise en charge des tumeurs prennent en charge régulièrement des tumeurs desmoïdes. Là encore, l’association peut vous aider à trouver la structure la plus proche de votre domicile ou le médecin qui pourra vous donner un avis ou vous prendre en charge.
Maladies Rares Infos Services, partenaire de SOS DESMOIDE, vous apporte une information individualisée en lien avec la tumeur desmoïde ou pour vous orienter vers un professionnel ou une association en fonction de vos besoins.
Par téléphone : le numéro est le 01 56 53 81 36.
Le service est ouvert :
* le lundi de 9h à 13h et de 14h à 18h ;
* le mardi de 9h à 12h et de 14h à 18h;
* le mercredi de 9h à 13h et de 14h à 18h;
* le jeudi de 9h à 13h et de 14h à 18h;
* le vendredi de 9h à 13h et de 14h à 17h.
Il est fermé les jours fériés.
Par e-mail: à l'adresse suivante : https://www.maladiesraresinfo.org/ecoute/par-e-mail.html
Vous avez besoin d’un soutien psychologique, des permanences DesmoPsy :
* Dr Guy ARDIET médecin-psychiatre en retraite
uniquement par téléphone les mardis de 17h à 19h
06 51 21 53 58
Quand la tumeur desmoïde impose un traitement ou un suivi régulier, vous pouvez bénéficier d’une prise en charge à 100% dans le cadre d’une reconnaissance en « Affection de Longue Durée ». Ceci permet de prendre en charge gratuitement vos soins et les examens nécessaires à votre suivi (par exemple IRM). C’est votre médecin traitant qui fera la démarche auprès de la Caisse d’Assurance Maladie.
Cette démarche n’est pas obligatoire et peut ne pas être indispensable si la tumeur desmoïde ne nécessite ni traitement ni suivi particulier.
Dispositif post ALD
À l'issue de la durée de validité du protocole ALD, le médecin traitant peut demander son renouvellement pour son patient. Il envoie alors un nouveau protocole au service médical des caisses conformément à l'article R. 322-5 du code de la Sécurité Sociale. Si les conditions en sont remplies, le patient peut alors bénéficier d'une exonération pour les examens de suivi de son état au titre du suivi post-ALD.
Ces actes et examens sont prescrits par le médecin sur ordonnance simple (non bizone). Le médecin porte la mention "suivi post-ALD" sur l'ordonnance et sur la feuille de soins papier, conformément aux articles R. 161-42 (9o) et R. 161-45 (5o) du code de la SS. S'agissant de la feuille de soins papier, le médecin coche la case "éxonération du ticket modérateur" : "oui " dans l'encadré "conditions de prise en charge des soins", porte la mention "suivi post-ALD" immédiatement à la suite de cette case et coche également la case "autre". S'agissant de feuille de soins "électronique", le médecin sélectionne "soins particuliers exonérés". Si, lors d'une même consultation le médecin est a mené à prescrire des prestations prises en charge à 100 % au titre du suivi post-ALD et des prestations non prises en charge à 100 %, il le fait sur deux ordonnances distinctes, afin que soit faite clairement la différence entre les deux niveaux de prise en charge.
Circulaire DSS/SD1/MCGR no 2011-55 du 23 mai 2011 relative à la suppression de la participation de l'assuré pour les actes médicaux et examens biologiques nécessaires au suivi de l'affection après la sortie d'ALD.
Handicap et invalidité
Une intervention chirurgicale peut être pratiquée dans le traitement de la tumeur desmoïde. Elle est dans certains cas invalidante et le handicap qui en résulte, s’ajoute à la souffrance du malade. Il faut souvent un certain temps avant de l’accepter. Pourtant la reconnaissance d’un handicap par la société permet d’alléger, un tant soit peu, son poids.
Ce document n’est qu’une aide aux démarches administratives en vue de la reconnaissance d’un handicap.
Ci-après vous trouverez les réponses aux questions suivantes :
Pour pouvoir bénéficier des services réservés à la personne handicapée :
Pour mémoire, une institution connue de tous, ou presque, la COTOREP n’existe plus. Depuis le 1er janvier 2006, elle a été remplacée par un nouvel organisme :
La Maison Départementale de la Personne Handicapée (MDPH) ou Maison Départementale de l'Autonomie (MDA) s’occupe de l’enfant comme de l’adulte handicapé.
La première chose à faire est une demande de dossier par téléphone.
Les coordonnées de la MDPH de votre département sont disponibles, entre autres, sur le site de handicap.fr ou sur le site gouvernemental
A la réception du dossier : se munir d’un bon crayon et de courage. Remplir courageusement toutes les pages et toutes les rubriques demandées.
Le dossier comprend :
Une fois rempli, le dossier doit être retourné à la MDPH avec toutes les pièces justificatives. La MDPH transmet le dossier à la Commission des Droits et de l’Autonomie des Personnes Handicapées (CDAPH) qui, après avoir statué sur votre dossier, vous adresse les différentes notifications (leurs réponses) à vos demandes.Attention dans certain département, il faut compter un délai d’environ six mois pour que la MDPH statue sur votre dossier.
Pour connaître les montants de l’AAH et AEEH ? L’AAH et l’AEEH sont des allocations versées par la
CAF aux personnes déclarées handicapées suivant des critères sociaux et financiers. Pour la métropole, sur le site de la CAF sous la rubrique Allocation d’éducation de l’enfant handicapé ou Allocation aux adultes handicapés
Selon vos revenus, si vous touchez AAH (Allocation Adultes Handicapée) vous bénéficierez aussi de l’exonération de la taxe d’habitation et de la réduction sociale téléphonique.
Vous pouvez bénéficier d’une demi-part fiscale supplémentaire si vous êtes titulaire d’une carte d’invalidité civile (incapacité d’au moins 80 %). Pour plus d’information : vosdroits.service-public.fr/Personnes en situation de handicap et vosdroits.service-public.fr/Impôt et handicap
SNCF : Si vous accompagnez une personne titulaire d’une carte d’invalidité de plus de 80 % vous ne payerez que 50 % du tarif du billet, voire rien, si sur la carte il est mentionné « tierce personne ». Pour plus d’information :
https://www.sncf-connect.com/aide/l-offre-pour-les-voyageurs-handicapes
Hébergement et accueil des accompagnants de malades hospitalisés
Consultez le site de la Fédération des maisons d'accueil hospitalières (FMAH) :