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A l’initiative de l’Association SOS DESMOÏDE, avec la participation de l’Association POLYPOSES FAMILIALES et le soutien de la Ligue contre le cancer, le 9 décembre 2016 s’est tenu à Paris le 3ème séminaire médico-scientifique dédié à une pathologie rare (300 cas par an), les tumeurs desmoïdes, et notamment le lien avec la polypose adénomateuse familiale. De 10 à 15% des patients atteints de tumeurs desmoïdes présentent aussi une polypose adénomateuse familiale. La coexistence de ces 2 pathologies pose des problèmes extraordinairement complexes, mettant en jeu parfois la vie de ces patients.
Une soixantaine de médecins et chercheurs (d’horizons très différents : chirurgiens digestifs, oncologues, pathologistes, généticiens, biologistes moléculaires …) ont échangé à propos des connaissances et des zones d’incertitude liées à la prédiction de l’évolution de la maladie et de ce fait, des difficultés de prise en charge des tumeurs desmoïdes.
09.30 Introduction (M Podevin, SOS desmoide & M Le Bidan, Polyposes familiales)
10.00 Résultats de la cohorte européenne EpSSG des enfants traités pour une tumeur Desmoide (D Orbach, Oncopédiatre , Paris)
10.20 Base de données nationale des polyposes (JC Saurin, gastroentérologue, Lyon)
10.40 Impact de RRePS / NetSarc, Etudes ALTITUDES (N Penel, oncologue médical, Lille)
11.00 Discussion
11.15 Outils diagnostiques (F Chibon, Biologiste moléculaire, Bordeaux)
11.50 Biomarqueur circulant (S Salas, oncologue médical, Marseille)
12.15 Discussion
Pause déjeuner
14.00 APC versus CTTNB1 (S Salas, oncologue médical, Marseille)
14.30 Tumeurs desmoides et type de chirurgie colorectale dans la polypose adénomateuse familiale : expérience internationale (Y Parc, chirurgien digestif, Paris)
15.00 Discussion
15.30 L’étude Wait and See (S Bonvalot, chirurgien digestif, Paris)
16.00 L’étude Cryothérapie : Cryodesmo (JE Kurtz, oncologue médical, Strasbourg)
16.30 L’étude DESMOPAZ (A Italiano, oncologue médical, Bordeaux)
17.00 Synthèse